Il nome d'arte Léos Carax deriva dall'anagramma dei suoi nomi di battesimo, Alex e Oscar. Dopo gli studi cinematografici all'Università Paris VII e all'American College di Parigi, Léos Carax dirige dei cortometraggi, in particolare Strangulation Blues, e collabora con i Cahiers du cinéma.

A 23 anni, dirige il suo primo lungometraggio girato in bianco e nero, Boy meets girl (1984). Film tentennante e tormentato ispirato al cinema muto, di Cocteau e Godard, ma che offre al cinema francese degli anni Ottanta la splendida impressione di una "prima volta": è la storia di un amore che nasce e muore nello stesso tempo, quello di Alex (Denis Lavant), alter ego del regista.

Ritroviamo Denis Lavant (di nuovo nel personaggio di Alex) con Juliette Binoche (Anna) e Michel Piccoli in Rosso sangue (Prix Delluc 1986), giallo poetico e pop, tra velocità e imponderabilità, sul misterioso virus che si trasmette "chi fa l'amore senza amore" e l'opprimente calore della cometa di Halley che si avvicina alla Terra…

Nel 1988 inizia le riprese, che dureranno tre anni, del suo film culto, Gli amanti del Pont-Neuf, che riunisce ancora i suoi due attori feticcio, Juliette Binoche e Denis Lavant (Anna e Alex) in una storia di amour fou tra due emarginati senzatetto.

Pola X, con Guillaume Depardieu e Catherine Deneuve, esce nel 1999: "il più bel film degli ultimi dieci anni", secondo il regista Jacques Rivette.

Léos Carax ritorna con il suo quinto lungometraggio, Holy Motors, in concorso al Festival di Cannes 2012.